Volgens deze richtlijnen moeten mensen met PKU:

Vroeg beginnen met de behandeling van PKU. De behandeling van PKU moet uiterlijk 10 dagen na de geboorte worden gestart.

PKU levenslang behandelen. PKU is een aandoening die levenslang moet worden behandeld.

De Phe-waarden binnen de drempelwaarden houden. Het is belangrijk om de hoeveelheid Phe in een PKU-dieet bij te houden. Dit verschilt per persoon. Deskundigen raden aan om de Phe-waarden in het bloed tussen 120 en 360 µmol/l te houden voor kinderen van < 12 jaar en zwangere vrouwen, en tussen 120 en 600 µmol/l voor mensen ouder dan 12 jaar.

De behandeling hervatten. Het is nooit te laat om PKU te behandelen. Bij mensen met PKU die hun behandeling hervatten, kunnen de symptomen verbeteren.